Vrodená porucha zrážanlivosti krvi, hemofília, postihuje v Česku približne tisíc ľudí. Vďaka modernej terapii sa ich život v posledných desaťročiach zásadne zmenil. Kým kedysi zápasili s opakovaným krvácaním do svalov alebo kĺbov a často končili na invalidnom vozíku, dnes podstupujú preventívnu liečbu a žijú takmer bez obmedzení. Nemoc však nezmizela. Ako informuje portál Blesk, pacientom stále hrozí, že môžu vykrvácať, napríklad pri úrazoch a nehodách alebo pri prerušení terapie, a odborníci na to upozorňujú pri príležitosti Svetového dňa hemofílie, ktorý pripadá na piatok 17. apríla.

Jaroslav z Vrchlabí: Nemoc, ktorá sa dedí generáciami

Ťažkou formou hemofílie trpí aj Jaroslav (75) z Vrchlabí. Choroba, pri ktorej sa krv zle zráža a pacient môže ľahko vykrvácať aj pri drobnom zranení, sa v jeho rodine dedí už niekoľko generácií. V mladom veku na ňu zomreli obaja bratia jeho mamy. Jaroslav opisuje rodinný príbeh: Traduje sa, že hemofília sa do našej rodiny dostala cez praprababičku, ktorá mala po prusko-rakúskej vojne v roku 1866 pletky s nejakým grófom. Nositeľkou génu, ktorý hemofíliu spôsobuje, bola moja mama aj babička. Hemofília je genetické ochorenie, ženy sú zvyčajne iba prenášačky, u mužov sa však choroba rozvinie. Pre Jaroslavových rodičov preto diagnóza nebola veľkým prekvapením.

Život v ohrožení: Krvácanie, ktoré takmer nestálo

V nemocnici trávil Jaroslav kvôli hemofílii veľa času, či už pre drobné zranenia, alebo pre samovoľné krvácanie do kĺbov, ktoré je veľmi bolestivé a pri hemofílii bohužiaľ veľmi časté. Na nemoc predtým neexistovala žiadna preventívna liečba, ktorá by týmto nebezpečným stavom predchádzala.

Jaroslav spomína na jeden z najkritickejších momentov svojho života: Mám ťažkú formu a teoreticky by som mohol vykrvácať po pichnutí špendlíkom. Raz sa to takmer stalo. V Hradci Králové mi odoberali krv z ušného lalôčika a krv nechcela prestať tiecť. Ako keby ste pustili vodovodný kohútik. Lekári vtedy odhadovali, že zo mňa počas tej chvíle vytiekol asi liter krvi. Našťastie sa im nakoniec podarilo krvácanie zastaviť.

V tom čase sa akútne krvácanie hemofiliakov liečilo iba podaním krvnej transfúzie alebo plazmy. Týmto spôsobom sa Jaroslav bohužiaľ nakazil hepatitídou typu C. Napriek tomu zostáva vyrovnaný: Ja som si tie svoje zdravotné problémy nikdy veľmi nebral, mám flegmatickú povahu. Manželka mi často hovorí, že beriem všetko na ľahkú váhu.

Premietač v kine a zakladateľ festivalu

Keďže ho rodičia ako mladého nechceli pustiť ďalej študovať mimo domova, začal pracovať ako praktikant v miestnom kine. Práca premietača ho bavila a rád spomína na stretnutia s Milošom Formanom, Věrou Chytilovou, Libuší Šafránkovou alebo Josefom Abrhámom, ktorých mal možnosť v rámci svojho pôsobenia v kine stretnúť.

V roku 1967 stál pri zrode Tourfilmu, festivalu krátkometrážnych filmov o cestovaní, ktorý prebieha dodnes. Kvôli častému krvácaniu do kĺbov podstúpil Jaroslav postupne výmenu bedrového a oboch kolenných kĺbov.

Takmer ochrnul: Krv vnikla do miechovho kanála

Pred piatimi rokmi mu pri jednom z krvácaní vnikla krv do miechovho kanála a Jaroslav čiastočne ochrnul. Časom sa mu podarilo nohy rozchodiť a dnes sa pohybuje za pomoci chodítka. Život s hemofíliou mu výrazne uľahčila preventívna liečba, ktorú si posledných 30 rokov sám aplikuje. Som vďačný za to, akú zdravotnú starostlivosť mám u nás k dispozícii. Tohto roku to bude 47 rokov, čo sme s manželkou spolu. Rád by som sa dožil toho, že o tri roky oslavíme zlatú svadbu, teší sa Jaroslav.

Moderná liečba mení životy hemofiliakov

Život pacientov s hemofíliou sa zmenil s príchodom preventívnej terapie. Aby sa predišlo samovoľnému krvácaniu, začali lekári pacientom dopĺňať chýbajúci zrážací faktor pomocou infúzií. Profesor MUDr. Petr Dulíček, Ph.D., vedúci Centra pre poruchy hemostázy IV. internej hematologickej kliniky Fakultnej nemocnice Hradec Králové, to vysvetľuje: V posledných desiatich rokoch sa starostlivosť o hemofiliakov posunula ešte ďalej. Dnes sú k dispozícii moderné prípravky s dlhšou dobou účinku, takže ich nie je nutné aplikovať tak často, prípadne lieky, ktoré dokážu chýbajúci zrážací faktor premostiť a zabezpečiť tak zrážanie krvi iným spôsobom.

Pacientske organizácie: Opora pre rodiny aj dospievajúcich

Vyrovnať sa s nemocou pomáha rodinám pacientov organizácia Český svaz hemofiliků, a to prostredníctvom osvety na svojich webových stránkach aj pravidelnými stretnutiami chorých a ich rodín. Predseda organizácie Martin Bohůn, ktorý s hemofíliou žije tiež, opisuje ich aktivity: Organizujeme tábory pre deti aj medzigeneračné stretnutia hemofiliakov. Tie sú dôležité najmä pre dospievajúcich, ktorí si liečbu začínajú aplikovať sami. Keď sa stretnú so starším pacientom s hemofíliou, ktorý je na vozíku, pretože preventívnu terapiu k dispozícii nemal, o to viac si uvedomia, aké dôležité je liečbu nepodceňovať. Rodinám s malými deťmi pomáha aj organizácia Hemojunior, okrem iného rekondično-edukačnými pobytmi.

Svetový deň hemofílie: Slovensko sa rozžiari červenou

Priamo na Svetový deň hemofílie, 17. apríla, sa množstvo miest v Česku rozsvietí červenou farbou. Symbolicky sa rozžiaria Praha, Brno, Olomouc, Plzeň, České Budějovice, Hradec Králové, Rakovník, Náchod, Humpolec, Bruntál, Nymburk, Liberec, Uničov, Opava, Jaroměř, Krasíkov a zámok v Brandýse nad Labem. Červená farba má symbolicky pripomínať krv a upozorniť verejnosť na toto závažné genetické ochorenie, s ktorým žijú tisíce ľudí.